本院成功救治罕见巨大神经纤维瘤破裂出血患者

       6月11日凌晨1点，一例急危症患者由外县医院转诊至我院本部急诊。该男性患有39年胸背部巨大神经纤维瘤病史，日常生活受限。此次外伤导致瘤体破裂急性出血，腰背形成巨大血肿（25cm×20cm×17cm），并继发失血性休克，病情危重凶险、生命危在旦夕！                为了抢救患者生命，我院急诊科在积极抗休克的同时，急诊行手术止血治疗，由于术中出血凶猛且瘤体无法止血，临时采用大量纱垫填塞瘤腔加压止血，并持续大量输血，给予呼吸机等高级生命支持、纠正休克等对症处理，并组织重症医学科、急诊外科、烧伤整形科、外二科、麻醉科、骨科、血液内科等全院多学科联合诊疗，紧急联系市血站调配血制品保障患者救治。为挽救年轻患者的生命、争取彻底手术根治的机会，院领导高度重视，举全院之力积极救治患者，并动员多位院领导、科室主任，积极联系具备救治能力的上级医院专家。但因患者病情凶险，未找到接收医院。紧急情况下，我院向承德市卫健委领导汇报，请求协调医疗资源抢救患者生命。经承德市卫健委推荐，我院有幸联系到了全国具备救治此类罕见病的专家团队——陆军军医大学西南医院张家平教授团队指导救治。        陆军军医大学西南医院整形外科，为国家重点学科，全军临床重点专科，连续十四年位居复旦专科排行榜全国前十、西南地区第一。张家平教授团队在治疗罕见病方面经验丰富，尤其在巨大神经纤维瘤的切除手术方面有多例成功案例。6月13日我院发出会诊邀请函，张家平教授在繁忙工作中第一时间积极指导，立即进行线上远程会诊了解患者病情、指导救治。6月15日张家平教授亲自带队，与血管外科孙龙、整形外科张璠三位专家开展救治工作，与我院急诊外科、重症医学科、烧伤整形科、麻醉科、外二科、手术部、输血科、放射科、检验科线上进行病例讨论，完善了各项术前准备。6月16日张家平教授团队三位专家从重庆抵达我院，现场指导患者救治。        张家平教授团队联合我院急诊外科、重症医学科、烧伤整形科、麻醉科、外二科、神经外科、手术部等科室专家，经过细致评估病情，制定了详尽的手术方案：1.该类瘤体血供异常丰富且血管脆弱，传统止血方法无效，应尽快采用介入栓塞肿瘤供血动脉，一方面止血救命，另一方面为瘤体切除创造条件；2.患者采用纱垫填塞瘤腔止血已多日，存在继发感染，肿瘤动脉栓塞24h后应行瘤体切除术，以免感染加重延误手术时机和导致病情恶化；3.瘤体面积巨大，瘤体切除仍存在大出血风险，术前应备血3000ml以上，以保障手术安全；4.瘤体切除后，反取瘤体断层皮片封闭巨大创面；5.加强围手术期管理，尤其注意纠正内环境紊乱和抗感染治疗，力保手术成功。                                   6月16日22:00，张家平教授团队与我院专家联合查房          手术按照术前设计的方案完美实施，6月17日上午在我院复合手术室精准栓塞瘤体供血血管和破裂出血的动脉，6月18日切除腰背部巨大神经纤维瘤并同期修复创面，手术长达10小时，切除瘤体大小约80*70cm，重达10.7公斤，术后瘤体反取皮植皮一次性全部存活！术后，张家平教授团队坚持每日远程查房指导，与我院多科室专家共同努力，确保患者安全、顺利康复。目前患者恢复良好，未发生任何手术并发症。                                                DSA示术前巨大瘤体丰富供血动脉                                          6月17张家平教授团队带领成功完成介入手术                                       6月18日张家平教授团队带领成功完成巨大瘤体切除术                                                        巨大瘤体切除术后植皮愈合           神经纤维瘤病是一种基因突变导致的神经系统常染色体显性遗传疾病，全球发病率约为1/3000。临床表现包括：咖啡牛奶斑、多发性神经纤维瘤、腋窝或腹股沟雀斑等。神经纤维瘤的瘤体组织脆弱、血窦和血管异常丰富复杂，术中止血极其困难，往往容易引发大出血，严重威胁患者生命。如何控制出血风险，在保证患者生命安全的前提下完整切除肿瘤，是该疾病手术治疗的重大难题。该患者肿瘤病史长达39年，巨大神经纤维瘤瘤体广泛累及，属全国罕见病例，历经北京、天津多家医院求治无果、无法开展根治性手术。此次因外伤致瘤体急性破裂、失血性休克，随时可能发生生命危险。        在此次罕见、危重患者的救治中，陆军军医大学西南医院张家平教授团队三位专家第一时间不辞辛劳高水平带领完成手术，我院全院上下充分展现了在复杂、急危重症患者救治方面的高度负责、使命担当，以及多学科协作的综合救治能力，才获得了患者的转危为安、术后顺利康复，充分彰显了医者仁心。今后，我院将继续秉承“以患者为中心”的服务理念，通过不懈的创新和专业的团队合作，为百姓提供更加优质的诊疗服务、为推动健康中国做出更大贡献！